В Литве – уникальная операция по трансплантации печени
- Вторник июля 16th, 2024 09:53
Спасение: для женщины, страдающей синдромом, вызванным крайне редкой генной мутацией, трансплантация печени стала единственной возможностью выжить. Ассоциативное фото Каунасских клиник
Лорете – единственной в Литве пациентке, страдающей синдромом Дорфмана-Чанарина – редким наследственным заболеванием, вызванным генной мутацией, была выполнена сложная трансплантация печени. По словам медиков, это лишь четвёртый известный в мире случай, когда в ходе лечения данного заболевания пациенту была проведена пересадка печени.
Сомнения медиков
«На лечении в Каунасских клиниках находятся пациенты в тяжелейших состояниях, а также те, кто страдает крайне редкими заболеваниями. Для некоторых из них единственным методом лечения является трансплантация печени, а операция по пересадке печени, которая была сделана Лорете, – всего четвёртый из описанных в мире случаев лечения этого редкого заболевания», – говорит профессор Юозас Купчинскас, руководитель Клиники гастроэнтерологии Каунасских клиник.
Мультиорганное поражение, обусловленное редким заболеванием, вызвало в команде медиков много дискуссий относительно того, можно ли вообще проводить пациентке трансплантацию печени.
«Мы не знали, с какими трудностями можем столкнуться как во время операции, так и после неё, однако многопрофильная команда всё же решилась впервые в Литве провести операцию такого типа», – поведала доцент Ирена Валантене, заведующая гастроэнтерологическим отделением при Клинике гастроэнтерологии.
Операцию по трансплантации печени выполнили специалисты Клиники хирургии – доцент Томас Ванагас, заведующий отделением хирургии поджелудочной железы, печени и желчевыводящих путей и профессор Жильвинас Дамбраускас, врач абдоминальной хирургии. Команду анестезиологов возглавляла врач Вилма Трашкайте-Юшкявичене. Послеоперационный уход за пациенткой обеспечивал руководитель Клиники интенсивной терапии доцент Томас Тамошуйтис и врач анестезиолог-реаниматолог профессор Даля Адукаускене. Сегодня пациентку консультирует и заботится о ней врач-гастроэнтеролог д-р Миндаугас Урба. Таким образом, лечением Лореты занималась большая профессиональная многопрофильная команда медиков.
Решение: по словам Ю. Купчинскаса, мультиорганное поражение, обусловленное редким заболеванием, вызвало в команде медиков много дискуссий относительно того, можно ли вообще проводить пациентке трансплантацию печени. Фото Каунасских клиник
Цирроз печени
К специалистам Каунасских клиник Лорета попала ещё в 2021 г. по причине врождённой сухости кожи, болей в суставах, нарушений слуха, малокровия и мышечной слабости. «В октябре 2023 года во время мероприятия у меня случился инсульт, после чего я переезжала из больницы в больницу, из санатория в санаторий. Наконец, я оказалась в Каунасских клиниках, где мне было проведено детальное обследование и установлена истинная причина всех недомоганий», – вспоминает женщина начало своей истории.
По словам И. Валантене, тогда Лорета приехала для консультации с врачом-гастроэнтерологом по поводу появившейся у неё печёночной недостаточности на фоне всех остальных медленно прогрессировавших кожных, ревматологических, неврологических проблем.
«После анализов у пациентки был диагностирован запущенный цирроз печени, вызванный метаболической жировой дистрофией печени, с прогрессирующей печёночной недостаточностью и всеми возможными осложнениями», – рассказывает доцент.
Кроме того, врачи-генетики диагностировали у Лореты крайне редкий синдром Дорфмана-Чанарина – во всём мире зарегистрировано чуть менее 120 подобных случаев.
«В ходе изучения деталей заболевания, после того как медикам удалось установить причины цирроза печени и оценить степень поражения других систем организма, пациентка была направлена на консультацию к врачам-генетикам, которые и диагностировали у неё этот редкий генетический синдром, развившийся в результате генной мутации, что обусловило нарушение липидного обмена (липиды – нерастворимые в воде жироподобные органические вещества. – Прим. ред.), – рассказывает доцент. – При этом заболевании липиды оседают в различных органах, включая кожу, мышцы, печень, центральную нервную систему, клетки крови».
Единственный выход
Клинически это редкое заболевание имеет такие проявления как ихтиоз (патологическое изменение верхнего слоя кожи, проявляющееся в виде чешуек), поражение печени вплоть до цирроза, нарушения слуха, зрения, поражение мышц. Все эти проявления заболевания были диагностированы у Лореты.
«Клиника гастроэнтерологии при Каунасских клиниках с 2022 года является действительным членом Европейской сети редких заболеваний печени ERN-RARE-LIVER. Эта сеть объединяет экспертов Европы по редким заболеваниям печени, а в нашем центре находятся под наблюдением и проходят лечение пациенты, страдающие редкими заболеваниями печени, со всей Литвы», – добавил Ю. Купчинскас.
После тщательного обследования, всех необходимых анализов и оценки возможных рисков медики, посоветовавшись с пациенткой, решили включить её в список ожидающих трансплантации печени. Это стало единственной возможностью сохранить женщине жизнь.
«Пациентка ждала донорскую печень несколько месяцев. Когда наконец нашёлся подходящий донор органов, Лорета была доставлена в Каунасские клиники в тяжёлом состоянии. Женщину особенно мучило скопление жидкости в брюшной полости, которую приходилось постоянно удалять», – рассказывает И. Валантене о состоянии пациентки перед трансплантацией.
«Операция оказалась очень сложной, я была совершенно иссякшей. Но у меня была чёткая цель – жажда жить, быть вместе с детьми, с мамой. Я всё вытерпела, выдержала, теперь время восстанавливаться», – улыбается Лорета, бесконечно благодарная медикам.
Как акцентировала И. Валантене, успешному лечению способствовала профессиональная работа большой многопрофильной команды, а также оптимистический настрой самой пациентки, её твёрдая вера в успех, что помогало женщине не поддаваться страху.
В июне 2000 года в Каунасских клиниках была проведена первая операция по пересадке печени. В течение последующих 24 лет в клиниках было выполнено свыше сотни таких операций. В одном только прошлом году медики клиники провели 14 трансплантаций печени.
Партнеры
